ABSTRACT
Con el objetivo de determinar la utilidad de los tests cortos de provocación o desafío con gluten, para el diagnóstico de enfermedad celíaca, se realizó un estudio prospectivo de 42 niños que consultaron en el Servicio de Gastroenterología Pediátrica A del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) y del Departamento de Especialidades Médico Quirúrgicas (DEMEQUI) entre 1981 y 1992. Todos los niños habían tenido síntomas compatibles con el diagnóstico de enfermedad celíaca, primera biopsia con enteropatía severa, desaparición de la sintomatología al retirar el gluten de la dieta, segunda biopsia normal o con lesión leve luego de la exclusión del gluten de la dieta por un tiempo medio de 17 meses (rango 10 meses-10 años), modo 12 meses. En el momento de la provocación con gluten, los niños (36 niñas y 16 varones), tenían una edad media de 6 años (rango 3 años 4 meses-14 años). La provocación se hizo mezclando harina de trigo (45 a 135 g/día) en la preparación de los alimentos habituales durante 7 semanas (rango 6-48 semanas), modo 6 semanas y se realizó control clínico con anotación de los síntomas en una ficha precodificada. La mayoría de los niños (35/42), presentaron síntomas casi siempre sutiles. Se realizó una biopsia posprovocación en 40 niños, dos biopsias en un niño y tres biopsias al restante (estos dos niños recibieron los aportes más bajos de gluten). En 30/42 la biopsia mostró lesión severa, en nueve moderada y en tres no se pudo evaluar en forma exacta la altura vellositaria, pero hubo cambios histológicos que permiten confirmar el diagnóstico en forma definitiva. Se concluye que los tests de provocación con gluten son útiles y que deben realizarse con control estricto del niño. Deberían complementarse en la actualidad con tests serológicos que permitirán determinar más exactamente el momento de realización de la tercera biopsia.
Subject(s)
Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Celiac Disease/diagnosis , Celiac Disease/chemically induced , Diagnostic Techniques and Procedures , GlutensSubject(s)
Male , Child, Preschool , Humans , Female , Infant, Newborn , Infant , Child , Adolescent , Cause of Death , Mortality , UruguayABSTRACT
Objetivos: 1) Realizar un estudio retrospectivo de los hallazgos anátomo-patológicos de los estudios de apéndices cecales en la edad pediátrica realizados en un período de 20 años (1983-2003) en el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) y concomitantemente en el Laboratorio Particular (LPPP) en el mismo período. 2) Comparar los hallazgos de las dos poblaciones examinadas. Material y métodos: todos los apéndices cecales fueron examinados de la misma manera. Los especímenes fueron seccionados longitudinalmente previa fijación en formol. Se realizó inclusión en parafina de la superficie de corte longitudinal total del apéndice. Resultados: se estudiaron 10.424 especímenes de apendicectomía: 6.705 correspondieron al CHPR y 3.719 al LPPP. 1.519 casos correspondieron a apéndices normales; 7.317 a apendicitis aguda focal; 502 a apendicitis aguda difusa sin periapendicitis;7.047 a apendicitis aguda difusa con periapendicitis. 11 casos correspondieron a apendicitis granulomatosa de etiología no determinada. Siete casos correspondieron a obliteraciones fibrosas del apéndice cecal. Los parásitos (especialmente oxiuros) se encontraron en 7 por ciento de los apéndices estudiados en los últimos años. Se encontraron 21 casos de tumores carcinoides; la mayoría de ellos estaba localizada en el tercio medio, con un tamaño medio de 7 mm; casi todos tenían apendicitis aguda concomitante y la mayoría correspondía a mujeres adolescentes. En relación con el LPPP, el CHPR tuvo menos casos de apéndices normales y de apendicitis focales (de inicio), así como más casos de apendicitis aguda difusa con periapendicitis. Conclusiones: el método de estudio consistente en la inclusión de una hemisección longitudinal del apéndice cecal permite un mejor reconocimiento de lesiones apendiculares que fácilmente pueden ser subdiagnosticadas si se utiliza otra metodología. La diferencia en la incidencia de diferentes enfermedades en las dos poblaciones examinadas podría estar indicando una demora en la consulta en la población hospitalaria. El elevado porcentaje de parásitos en los especímenes hospitalarios de los últimos años deberá evaluarse en conjunto con la situación socioeconómica de la población atendida.
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Adolescent , Female , Infant, Newborn , Infant , Child , Appendix/pathology , Appendectomy , Cecal Diseases , Appendiceal Neoplasms , Appendicitis , Clinical Laboratory Techniques , Fibrosis , Parasitic DiseasesABSTRACT
La ausencia del bazo predispone al individuo a la sepsis fulminante. Cualquier agente etiológico puede ocasionar una septicemia de inicio brusco, una neumonía, una meningitis o un shock séptico; pero los agentes más frecuentemente comprometidos son el neumococo, el hemófilus influenza tipo B y el meningococo. Los lactantes y niños de primera infancia están especialmente expuestos a esta complicación. Hasta ahora los tratamientos para prevenir e interrumpir la sepsis fulminante no han sido totalmente exitosos. Se revisaron 12 casos de pacientes con aesplenia-hipoesplenia del archivo de patología pediátrica que fueron estudiados por autopsia, con especial consideración de la causa de muerte y de las patologías asociadas. Se individualizaron 6 casos de sepsis.
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Infant , Child , Spleen , Splenic Diseases , Splenosis , Cause of Death , Heart Defects, Congenital , SepsisABSTRACT
Se revisaron todas las láminas correspondientes a los pulmones de las autopsias incluidas en el programa de estudio de las muertes inesperadas de los lactantes realizadas en Montevideo entre el 1 de octubre de 1998 y el 1 de octubre de 2001, en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Esta revisión se hizo sin conocimiento del diagnóstico primario realizado, de los datos de la historia ni de las circunstancias que rodearon a la muerte. Hubo concordancia con el diagnóstico inicial de categoría muerte explicable, autopsia negativa y zona gris en 229 de 238 casos (96,2 por ciento). Con el diagnóstico revisado la ME pasó de 145 a 143 casos (60,9 por ciento a 60 por ciento). La ZG pasó de 43 a 46 casos (de 18 por ciento a 19,3 por ciento). La AN de 50 a 49 casos (de 21 por ciento a 20,5 por ciento).
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Infant , Sudden Infant Death/etiology , Lung Diseases/complications , Respiratory Tract Infections , Autopsy , UruguayABSTRACT
La enfermedad celíaca se presenta con una gran heterogeneidad: formas sintomáticas, silentes y latentes. La determinación de anticuerpos antigliadina y antiendomisio es útil para definir a qué pacientes realizar biopsia de intestino delgado y para el seguimiento de los celíacos ya conocidos. Estas técnicas fueron incorporadas en 1994 en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Objetivo: conocer la sensibilidad y especificidad de los anticuerpos antigliadina (IgG) y antiendomisio (IgA) para el diagnóstico de enfermedad celíaca, determinados por técnica de inmunofluorescencia en la Sección de Inmunologia del Laboratorio Central del Centro Hospitalario Pereira Rossell y aplicados a población hospitalaria. Material y método: se evaluaron los resultados de la serología tomando como patrón de oro la anatomía patológica de la biopsia de intestino delgado. Para el diagnóstico de enfermedad celíaca se siguieron los criterios de 1990 de la Sociedad Europea de Gastroenterología Pediátrica y Nutrición. Se evaluó la serología de 65 niños que recibían gluten al momento de la extracción de sangre: 50 celíacos y 15 no celíacos (con biopsia normal). Resultados: la sensibilidad y la especificidad fueron de 94 por ciento y 80 por ciento para los anticuerpos antigliadina y de 94 por ciento y 93 por ciento para los antiendomisio respectivamente. Comentarios: estos resultados son similares a los comunicados por los mejores laboratorios a nivel internacional
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Adolescent , Female , Child , Antibodies , Celiac Disease/diagnosis , GliadinABSTRACT
Objetivos: 1. aplicar un protocolo de estudio uniforme a todos los lactantes fallecidos en forma inesperada en la ciudad de Montevideo. 2. Obtener el diagnóstico de situación en relación a las verdaderas causas de mortalidad infantil inesperada en la ciudad de Montevideo. 3. Realizar el diagnóstico de situación y posicionamiento real del síndrome de muerte súbita del lactante dentro de las muertes inesperadas. Material y métodos: a los lactantes fallecidos inesperadamente en Montevideo, en el período comprendido entre octubre de 1998 y marzo de 2000 se les aplicó sistemáticamente: 1 Autopsia completa protocolizada, con fotografía, radiología, toma de muestras para enfermedades metabólicas, microbiología, toxicología y estudio bioquímico (ionograma del humor vítreo). 2. Se realizó histología completa de todos los órganos. 3. Se investigaron las circunstancias que rodearon a la muerte y se revisó la historia clínica. 4. Se discutió cada caso en grupo multidisciplinario. Resultados: se estudiaron 115 casos de los cuales 109 (95 por ciento) correspondieron a menores de un año y 6 a menores entre los 12 y 18 meses. En 65 por ciento de los casos se confirmó una causa de muerte. Correspondieron al grupo de Muerte Explicable. Dentro de este grupo la infección respiratoria baja, las causas cardíacas, la diarrea con deshidratación y la sepsis constituyeron las causas más importantes. El síndrome de muerte súbita del lactante representó el 20 por ciento de la muestra y la zona gris el 15 por ciento. Conclusiones: la realización sistemática de la autopsia protocolizada por patólogo pediatra y forense ha permitido conocer la verdadera causa de muerte en los lactantes de Montevideo que han fallecido inesperadamente. El desarrollo del programa de Muerte Inesperada del Lactante ha permitido tomar un tema que en el Uruguay estaba limitado a los archivos judiciales y ponerlo en la mesa de discusión pediátrica para su aplicación en la docencia, investigación y planificación de políticas de salud, siguiendo los criterios actualmente sugeridos por la literatura internacional
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Infant , Sudden Infant Death/diagnosis , Sudden Infant Death/epidemiology , Sudden Infant Death/etiology , Autopsy , UruguayABSTRACT
Objetivos: evaluar la contribución diagnóstica del examen postmortem en un grupo de niños fallecidos en una unidad de cuidados intensivos pediátricos y analizar las causas por las que no se realizó en el resto de los pacientes. Método: se realizó un análisis comparativo retrospectivo entre los diagnósticos clínicos y anatomopatológicos de 20 autopsias consecutivas practicadas en niños de un mes a 12 años (mediana 28 meses) fallecidos entre el 1 de octubre de 1998 y el 30 de junio de 1999 en una unidad de cuidados intensivos pediátricos. Resultados: la tasa de autopsia de nuestra unidad fue 44 por ciento en este período y aportó información clínica relevante en 10 de los 20 casos (50 por ciento). En ocho casos (40 por ciento) se detectaron errores diagnósticos que de haberse conocido antes de la muerte habrían cambiado las posibilidades de sobrevida del enfermo, en otros cuatro pacientes (20 por ciento) la autopsia reveló diagnósticos que no fueron sospechados en vida, sin impacto en la supervivencia. Conclusiones: la autopsia sigue siendo muy valiosa como método docente y de control de calidad asistencial pudiéndose detectar enfermedades que de otra forma pasarían desapercibidas
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Child , Adolescent , Infant, Newborn , Infant , Autopsy , Diagnostic Errors , Intensive Care Units, PediatricABSTRACT
Los síndromes oro-facio-digitales representan un grupo heterogéneo de desórdenes de causa genética, caracterizado por anomalías orales, faciales y de miembros, con o sin otras malformaciones viscerales asociadas. Existen nueve tipos descritos hasta el presente. Es posible que constituyan un amplio espectro de la misma enfermedad. Los diferentes hallazgos fenotípicos se explicarían por la variable expresividad de los genes. Se presenta un caso de síndrome oro-facio-digital tipo II o síndrome de Mohr, con agenesia de cuerpo calloso
Subject(s)
Humans , Male , Infant, Newborn , Corpus Callosum , Orofaciodigital SyndromesABSTRACT
La enfermedad de Castleman es una enfermedad linfoproliferativa de las células B, de la cual existen escasas publicaciones en la edad pediátrica. Histológicamente benigna, pero que puede comportarse como maligna, su etiología aún es desconocida. Existen dos formas clínicas bien definidas: o localizada y multicéntrica o diseminada. Se describen tres tipos histológicos: hialino-vascular, plasmocítico y mixto. Puede presentarse como masa tumoral asintomática o como una enfermedad sistémica con fiebre y repercusión general. El tratamiento óptimo no se conoce. La evolución es buena en la enfermedad de Castleman unicéntrica tras la exéresis quirúrgica, mientras que la presentación multicéntrica es de difícil manejo, con pobre respuesta a los tratamientos ensayados y mal pronóstico. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa. De los exámenes paraclínicos se destaca la presencia de una plasmocitosis en médula ósea. La respuesta al tratamiento quirúrgico fue la mejoría de los síntomas clínicos y de las alteraciones de laboratorio
Subject(s)
Humans , Adolescent , Female , Castleman Disease/surgery , Castleman Disease/diagnosis , Mediastinal NeoplasmsABSTRACT
En diciembre de 1996, el Instituto de Cardiología Infantil realizó el primer trasplante cardíaco exitoso en Uruguay. Un paciente de sexo masculino de 14 años, multioperado, con insuficiencia cardíaca terminal, fue sometido a trasplante cardíaco ortotópico. Se utilizó la técnica de anastomosis bicaval. El resultado fue muy satisfactorio y a los 18 meses del procedimiento el paciente se encuentra asintomático, realizando vida normal, con medicación monofármaco (ciclosporina), biopsia sin elementos de rechazo y cateterismo cardíaco normal. Se discuten las indicaciones y limitaciones de la técnica. Se concluye que el trasplante cardíaco constituye una opción terapéutica válida en nuestro país, para un grupo creciente de pacientes
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Postoperative Care , Heart Transplantation/methods , UruguayABSTRACT
Se presenta una revisión de 89 casos de malformación adenomatoide quística (MAQ) del pulmón en niños. Los casos fueron reunidos entre el Hospital J.P. Garrahan de Buenos Aires y el Hospital Pereira Rossell de Montevideo. Hubo un predominio de MAQ tipo I. Un patrón mixto se observó en 10 casos. Se constató patología asociada en 37 por ciento de los pacientes; en 79 por ciento fue pulmonar y en 27 por ciento extrapulmonar. En un paciente se observó tumor maligno pulmonar originado en una MAQ lo que subraya la necesidad de tratamiento quirúrgico. La asociación con infección en la mayoría de nuestros casos con vaso arterial sistémico, es una fuerte evidencia a favor de una patogenia adquirida. La infección por Aspergillus y la asociación con quiste broncogénico en MAQ I son hallazgos importantes en nuestra serie
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Adolescent , Cystic Adenomatoid Malformation of Lung, Congenital/pathology , Argentina , UruguayABSTRACT
Se relata el caso clínico de un recién nacido portador de una malformación congénita compleja de maxilar superior de tipo hamartomoso, con fisura de paladar secundario bilateral completa, junto con una cardiopatía compleja caracterizada por ventrículo único de tipo izquierdo, D-malposición de grandes arterias, dilatación de arteria pulmonar y estenosis mitral. Destacamos: 1) la extrema rareza a nivel mundial de las duplicaciones máxilo-faciales; 2) la posibilidad de una disminución de la morbimortalidad de estos neonatos de alto riesgo mediante un correcto diagnóstico prenatal con estudios de ultrasonido y de resonancia magnética lo que permite que en el momento del parto estos niños sean atendidos por un equipo multidisciplinario
Subject(s)
Humans , Female , Infant, Newborn , Maxilla/abnormalities , Craniofacial Abnormalities/surgery , Mouth Abnormalities/surgery , Cleft Palate/surgeryABSTRACT
Se presenta una observación de una paciente portadora de poliposis juvenil múltiple, lo que determinó invaginación ileocecocólica. El exámen histológico demostró la coexistencia de pólipos juveniles y adenomatosos. Se hace una revisión de la frecuencia con que esta patología determina complicaciones quirúrgicas y se insiste en el interés del examen histológico de la poliposis juvenil, dada la posibilidad de asociar lesiones adenomatosas
Subject(s)
Humans , Adolescent , Female , Adenomatous Polyposis Coli , Ileal Diseases , Intussusception/surgery , Intussusception/etiologyABSTRACT
Se realiza estudio morfometrico de 38 observaciones de hipoplasia pulmonar. Se clasifican de acuerdo a las patologias asociadas. Se evalua el numero de alveolos por acino mediante la tecnica de conteo radial. Se valora asimismo la maduracion pulmonar y el estado de las arterias